El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis inflamatoria, no infecciosa, incluida en un heterogéneo espectro clínico de patologías dermatológicas denominado «dermatosis neutrofílicas». Estas tienen como rasgo en común la participación del neutrófilo a nivel cutáneo y, en ocasiones, en otros órganos, como ojos, articulaciones, hueso, pulmón y/o riñón. Comparten, además, mecanismos fisiopatogénicos y suelen tener una patología interna subyacente o asociarse a algunas enfermedades autoinflamatorias. 

Definición

El PG se caracteriza por ser una úlcera, única o múltiple, habitualmente dolorosa, de curso crónico y recurrente. Afecta por igual a ambos sexos y predomina en adultos.

Etiopatogenia

Si bien no está aclarada aún, se postula una causa autoinmune con participación de la inmunidad celular, humoral y de algunas citoquinas, en especial la IL‑1, con alteración en la función de los neutrófilos y monocitos.

Manifestaciones clínicas

La variedad clásica ulcerosa es la más frecuente. La localización habitual son los miembros inferiores, en el área pretibial y, ocasionalmente, puede afectar otros sitios e incluso mucosas o manifestarse alrededor de ostomías. Solo el 25 % presenta fenómeno de patergia, es decir, aparición o agravamiento de la dermatosis por un traumatismo menor.

Una papulopústula, una lesión forunculoide o un despegamiento ampollar suelen preceder al desarrollo de una úlcera, única, cuyo signo cardinal es el dolor. Esta se caracteriza por su fondo terebrante y profundo que puede alcanzar planos tendinosos, con bordes eritematovioláceos, característicamente despegados y socavantes, a modo de «madriguera». La remisión deja una cicatriz atrófica, cribiforme, muy evocadora (foto 1). Es frecuente la asociación con enfermedades inflamatorias intestinales (EII) o con artritis.

Hay otras variedades clínicas menos frecuentes: 

• Ampollar: de comienzo más agudo, suele afectar los miembros superiores y se asocia con frecuencia a desórdenes mieloproliferativos.
• Pustulosa: caracterizada por pequeñas pústulas estériles que evolucionan sin dejar cicatriz y que pueden acompañar EII (foto 2).
• Vegetante o granulomatosa superficial: con una o varias úlceras superficiales o placas ulceradas de aspecto vegetante, que asientan preferentemente en dorso. Poco dolorosas, de bordes menos violáceos y, en general, no purulentas. Se ha asociado al consumo de cocaína (foto 3).
• Pioestomatitis vegetante: se localiza en labios y mucosa oral. Con frecuencia se asocia a EII.

Foto 1. PG ulceroso y cicatriz cribiforme en la vecindad

Foto 2. PG pustuloso en paciente con enfermedad de Crohn

Foto 3. PG vegetante o granulomatoso superficial en paciente adicta a cocaína 

Diagnósticos diferenciales

Incluirán otras causas de úlceras cutáneas: de origen infeccioso (bacteriana, micobacteriana, micótica, parasitaria), vascular (enfermedad arterial y/o venosa, hipertensión arterial —la llamada «úlcera de Martorell»—, vasculitis, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia, calcifilaxis) o tumoral.

Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico y por exclusión. No hay estudios de laboratorio patognomónicos, y los hallazgos histopatológicos son inespecíficos (denso infiltrado inflamatorio dérmico, predominantemente con neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y sectores abscedados, asociado o no a vasculitis). Las tinciones especiales (Gram, Ziehl-Neelsen y Grocott) y los cultivos en medios adecuados son útiles para descartar causa infecciosa.

La biopsia cutánea debe ser profunda e incluir el borde activo. Su mayor valor es permitir identificar otras causas de úlceras cutáneas.

Tratamiento

El cuidado de la herida incluye la higiene local, con adecuada analgesia, y el empleo de corticoides potentes, ungüento de tacrolimus o ciclosporina tópica, sobre todo en lesiones únicas y pequeñas. 

Los corticoides sistémicos (0,5 a 1 mg/kg/día) constituyen la primera línea de tratamiento. Como ahorradores de esteroides, se puede utilizar minociclina, ciclosporina, azatioprina, dapsona y colchicina, entre otros. En pacientes con PG refractario, en especial si se asocia a EII, los medicamentos biológicos, como el infliximab y adalimumab, son una alternativa terapéutica.

Complicaciones

El PG se asocia a enfermedades sistémicas en el 50 % de los casos; dentro de estas afecciones, las EII son las más frecuentes. Se puede desarrollar antes, durante o después de la enfermedad intestinal y es marcadora de su actividad. Se presenta hasta en el 30 % de los pacientes con EII (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn).

Otras asociaciones frecuentes son las artritis (artritis seronegativas, artritis reumatoidea)  o las enfermedades hematológicas (gamapatía monoclonal, leucemias, mielodisplasias). También puede acompañar algunas enfermedades autoinflamatorias, como los síndromes PAPA (artritis, PG y acné), PASH (PG, acné e hidradenitis supurativa) y PAPASH (artritis, PG, acné e hidradenitis supurativa). En ocasiones, el PG puede coexistir con otras dermatosis neutrofílicas, como el síndrome de Sweet, la enfermedad de Behçet y la pustulosis subcórnea.

Puntos clave

• Úlcera única o múltiple, dolorosa. 
• Aparición o agravamiento por un traumatismo menor (fenómeno de patergia).
• Diagnóstico clínico por exclusión de otras causas: infecciosas, vasculares, inflamatorias o tumorales.

Bibliografía recomendada

George C, Deroide F, Rustin M. Pyoderma Gangrenosum. A guide to diagnosis and management. Clinical Medicine. 2019;19(3):224-228.

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Pizzariello G, Olivares L, Lois M, et al. Pioderma gangrenoso vegetante. Presentación de 7 casos. Dermatol. Argent. 2012;18(5):383-388.

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